本帖最后由 小屋自习室 于 2020-3-17 11:08 编辑
一、拽什么词，GvHD到底是啥?
本文来源：杨帆在博仁微信公众号（微信号: yfofjky）
一入移植深似海，嘴里天天拽名词
比如这个“GvHD”就特别有代表意义，这就是那个我们天天不离口的、同行听了汗毛耸立的、病人听了不明所以的移植物抗宿主病！
Graft 移植物
versus 对抗
Host 宿主
Disease 病
GvHD（graft-versus-host disease)是一种特异的免疫现象，相对于别的器官移植来说，在异基因造血干细胞移植中是最常出现也是最多见的，这是为什么呢？
原来，GvHD的发生必须具备以下条件:
1.移植物中必须具有免疫活性的淋巴细胞
供者的造血干细胞中富含免疫活性淋巴细胞，这一条好理解
2.宿主必须含有移植物中所没有的组织相容性抗原（MHC），因此宿主对移植物来说是异己的
MHC抗原分子长成这样看着就眼晕
每个个体所携带的MHC是不同的（除了同卵双生的兄弟姐妹），这个比刷脸系统可精确多了，当供者免疫细胞识别到不同的MHC抗原（宿主），就会发动攻击
HLA配型就是为了选择MHC匹配更好的供者，其相合程度越高，这样的麻烦越少，这一条也好理解
3.宿主必须无力对移植物发动一个有效的免疫攻势。
移植之前的预处理（大剂量的放、化疗），就是为供者移植物铺平道路的，其摧毁了宿主体内的免疫系统，好让供者正常免疫重新建立
当然，这样也造成了宿主无力发挥免疫攻击
供者免疫细胞趁机强势攻击，像极了星球大战，打得乱七八糟的
4.供者细胞具备迁移到宿主靶器官的能力
不是宿主体内的细胞都被摧毁了吗，供者细胞去攻击谁呢？
被摧毁的是宿主体内的造血和免疫系统，此处有但是，宿主的所有的体细胞都还在啊，各个脏器、组织，供者的免疫细胞攻击的就是他们，而且还是不远万里长途跋涉的跑过去欺负人家
当然，免疫攻击的细节实际上非常复杂。这个过程，就好比你新娶了美貌如花的媳妇，一见她就眉开眼笑，一点脾气也没有（被免疫抑制），新媳妇的脾气越来越大，直到完全失控，她伤害了和她最亲的家庭成员（受攻击的组织和器官），最终可能家庭破裂，造成了不可挽回的后果（可能付出生命的代价）
此处有嗡嗡声：就不能免疫抑制轻一点，给你留一点脾气吗？
专业提醒：这很危险，可能直接导致原发免疫排斥（你的脾气无法控制，新媳妇还没进门就被踢出去了。。。。。。）
毕竟你的目的是娶她过门，谁让她除了美貌如花，还能挣钱养家呢（帮咱抗肿瘤）。。。。
那怎样才能让小日子过下去呢？
俗话说，时间是解决一切问题的良药
随着时间的延长，宿主体细胞和供者的免疫细胞会和解，这就是磨合，医学称之为“免疫耐受”
自己就可以磨合了，要医生干嘛？医生这时候可以是絮絮叨叨的妈妈婆婆，可以是隔壁大婶或可以交心的闺蜜或兄弟，必须有她们，在你俩遇到矛盾的时候出来打圆场以及各种陪吃陪玩陪落泪（适当的时间选择应用适当的药物），帮助你们渡过磨合期，和和美美过日子
生活不易，认清生活的本质还那么热爱生活更不易
请珍惜自己健康的免疫系统吧。。
移植一个别人的真的有点费劲呢。。
二、“急排”的主要症状有哪些？它与移植后复发有关吗？
1.“急排”的高危因素有哪些？
（1） 供者和受者HLA配型的不合位点多；
（2） 女性供者经产妇或受孕多次；
（3） 供患者的年龄比较大，可能与移植后移植物抗宿主病有关系；
（4） 受者移植前反复输血可增加移植物抗宿主病的危险；准备做异基因移植的患者，虽在移植前输注经过辐照的血制品，多次输注也有增加GVHD的发生率；
（5） 受者发生病毒感染，如巨细胞病毒、带状疱疹病毒、水痘-带状疱疹病毒等感染均可增加移植物抗宿主病的发生率；供者有病毒感染也如此；
（6） 预处理方案中有TBI：预处理时，放疗会增加患者组织、器官的内皮细胞损伤，增加GVHD的发生。
2.“急排”的主要临床表现有哪些？
一般来说，aGVHD发生在移植后100天以内，但是随着近年外周血造血干细胞移植在临床上的广泛应用，目前aGVHD发生不再单纯以时间划分，而是主要按症状来区分。aGVHD一般有三个靶器官，第一皮肤、第二肠道、第三肝脏，这三个靶器官可以单独出现，也可以合并出现，其中皮肤、肠道aGVHD最为多见，单独出现肝脏aGVHD发生率非常低。aGVHD需要根据诊断标准严格分度，临床医生会根据患者aGVHD分度情况来掌握治疗原则。
aGVHD分度
（1）皮肤
皮肤主要表现为皮肤充血及斑丘疹，可伴痒、痛。初发于手掌、足底、扩展至面颊、耳、颈、躯干及胸背部，重者伴表皮坏死及皮肤剥脱。
图片来源：丁香园
（2）肠道
患者出仓后的饮食要严格遵循医生的指导要求。饮食不当、肠道功能不耐受、菌群失调等因素都可能诱发肠道aGVHD。其临床表现主要有以下几点：
（3）肝脏
肝脏GVHD主要表现为黄疸，肝功能检查显示胆红素增高。临床上常见的肝脏aGVHD，常常合并皮肤或者肠道，单独出现肝脏aGVHD发生率很低。
3、如何治疗“急排”？
（1）一线治疗：甲基强的松龙静脉注射，1-2mg/Kg/日。一线治疗是绝大部分患者都非常有效的治疗方式，大部分患者在一周内腹泻会有一个明显的好转；之后激素会从静脉缓慢减量到口服，最后减到停药。
（2） 二线治疗：他克莫司和吗替麦考酚酯，也常和甲基强的松龙合用。如果一线治疗无效，或者激素耐药，或者激素不能减量的患者依赖，我们叫做激素依赖，这样的病例，需要要加二线药物。芦可替尼也是近年来用于治疗aGVHD效果不错的药物。
（3）其它药物：布地奈德（口服）、西罗莫司、ATG、抗T细胞单克隆抗体(抗CD3单抗)可用于甲基强的松龙无效的患者。
4.总结
急性移植物抗宿主病（aGVHD）起病急，发病凶险，要以预防为主，一旦发生需尽早诊断，尽快治疗。急性GVHD出现越早，预后越差。
此外治疗过程中，我们要和各种各样的疾病反反复复去鉴别，如病毒性肠炎、难辨梭菌肠炎、TMA这三种疾病临床上经常需要与肠道GVHD进行鉴别，明确诊断后再对因治疗。
作者简介：
杨帆
副主任医师 军事医学科学院硕士
从事血液科工作16年 , 专业方向为各种恶性血液病的诊治及自体、异体造血干细胞移植，老年血液病诊治，噬血细胞综合征的诊治。
擅长：白血病、骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN)、多发性骨髓瘤等恶性血液病的自体及异基因造血干细胞移植及移植后合并症的诊治。
出诊时间： 每周二 下午13:30-17:00
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