急性排异（还是我这个好人）

aGVHD（急性移植物抗宿主病）主要为临床诊断，主要靶器官为皮肤、肝脏和胃肠道。
一、皮肤：皮肤是GVHD最常累及的靶器官，在aGVHD患者中皮肤受累约为74%，44%仅表现为皮肤。皮疹是aGVHD最常见的初始表现，典型的aGVHD皮疹多开始于头颈部、耳后、面部、上身-肩膀，累及手掌、足心较多，症状不明显或仅有轻度瘙痒或疼痛；重度aGVHD可以扩展至全身大疱或表皮剥脱。
二、胃肠道是aGVHD的第二大靶器官，可以累及从食管到直肠的各个部分，但主要累及远端小肠或结肠。胃肠道aGVHD表现各异，轻者仅有恶心、呕吐食欲不振，大多表现为水样性腹泻和疼痛，严重患者胃肠功能明显受损，导致蛋白丢失性肠病，血性腹泻，甚至肠梗阻。早期腹泻物常为绿色、粘液或水样便，严重时为血性便，或混有脱落的肠粘膜上皮细胞形成管状排泄物排出体外。CT表现为胃肠道弥漫性水肿，不具有特异性，内镜表现根据疾病的严重程度和检查时间可以从正常到广泛性水肿和黏膜脱落。
三、肝脏是aGVHD中最少见的受累器官，在aGVHD患者中肝脏受累的患者不足20。虽然胆汁淤积是最常见的表现，但伴随或孤立的转氨酶升高并不少见。
四、皮肤、肝脏和胃肠道三大靶器官中，任何一个靶器官可以单独受累，也可以与其他靶器官同时或先后受累。起始表现以皮疹最为多见；起始表现中以胃肠道为主要表现的也不少见。据Mowat A 等报告，在起始诊断包含胃肠道受累的患者中，单一胃肠道受累的达60%，胃肠道和皮肤同时受累的占20%，胃肠道和肝脏同时受累的占15%，而典型的三个器官同时发病的仅5%。在aGVHD病程中，各个靶器官受累机会也不等。据Martin等报道，在aGVHD中皮肤受累占81%，胃肠道受累占54%，肝脏受累占50%；Amin M等分析多中心资料，在aGVHD中皮肤受累为78%，消化道受累为61%，肝脏受累为14%。在不同情况下GVHD的靶器官受累的比例也不同。Saliba RM等报告了超急性GVHD的情况，与14天之后发生的aGVHD相比，超急性GVHD具有皮肤型明显多（88%vs44%）、重度多（ⅲ～ⅳ88%vs66%）的特点，表现为发热、全身红疹和脱皮，且进展迅速；而肝脏和胃肠道GVHD表现在超急性和典型aGVHD中并无区别。不同移植类型中aGVHD的表现也不用。黄晓军等报告174例aGVHD患者资料，累及皮肤的占70.1%，累及消化道的占47.1%，累及肝脏的占15.5%；其中同胞相合移植组皮肤受累型42.2%，消化道受累型55.6%，肝脏受累型26.7%；单倍体移植组分别是80.2%、44.6%和10.7%；非血缘组分别是75%、37.5%和25%。单倍体相合移植患者aGVHD皮肤型发生率明显高于同胞相合移植组，而消化道受累比例低于同胞相合组（P＝0.000）。
五、GBHD的发生时间：通过观察患者是否处于GVHD高发时间段推测某一表现诊断为aGVHD的概率。M.D.Anderson中心分析了809例患者，以超急性GVHD（即14天以内发生）多见，在265例
ⅱ～ⅳ级aGVHD患者中，经活检证实的超aGVHD达27%，79%的超急性GVHD在中性粒细胞植活前诊断，87%在植活之前的7天以内诊断，诊断的中位时间为干细胞回输后1周。接受传统的GVHD预防患者，aGVHD发生的中位时间在移植后21～25天，体外去T移植患者中发生更晚，故移植后1周内出现的皮疹和腹泻在没有有效预防的患者中超急性GVHD的可能是存在的，而在有效预防或体外去除T移植的患者中可能性很小。Mielcarek等报告，与清髓性移植相比，非清髓移植或RIC移植患者中II～IV级aGVHD发生率低，但发生在100天后具有aGVHD特征的GVHD发生率高。
六、免疫干预如停免疫抑制剂或DLI（二次回输淋巴细胞）后可能发生aGVHD。在才用停止环孢素（CSP）干预的CML患者中发生aGVHD的中位时间为停药后14天；DIL后GVHD发生的时间晚于常规移植后，中位时间为输注后的28～32天，并且发生的时间差别很大，可以数月至数年不等。北京大学血液病研究所给予33例配型相合的高危白血病患者预防性改良DIL39次，DLI后60天aGVHD发生率16.7%，中位时间38天。
七、其他不典型表现：眼部症状被认为是aGVHD的表现之一，如畏光、出血性结膜炎、假膜形成、结膜溃疡、角膜溃疡和兔眼症，仅有眼部表现时需要排除感染。中枢神经系统（CNS）也被推测为aGVHD所累及，但大部分CNS病例并不能通过病理证实与异基因免疫反应有关，而感染与药物相关的白质脑病是CNS并发症最多见的原因。弥漫性肺泡出血和特发性肺炎在aGVHD患者中也不少见，但是否代表了真正的肺部GVHD，尚不清楚。肾脏受损、TMA、血小板减少和贫血在aGVHD患者中常见，但没有证据说明这些也是aGVGD的表现。
八、完整的诊断要完成严重程度的评估。aGVHD的分级标准有两个，1974年Glucksberg将GVHD累及的靶器官分别独立评为未发生（0级）～重度（4级），将各个器官的分级综合起来计算总得临床分度，根据对临床结果的影响，将严重程度分为I～IV度，未发生0度。I度GVHD仅表现在皮肤，一般不影响预后；II～IV度GVHD具有明确临床意义，不及时处理会严重影响预后；III～IV度GVHD累及范围广或程度重，严重影响移植的疗效。常用的aGVHD分级系统为Glucksberg分级系统和IBMTR分级系统表。两个标准都可以解释aGVHD分度对预后的影响，后一个方案除了避免了医生的偏差和错误，并没有显示出更多的优点，而前一个标准更好地预测了早期的存活，目前仍然常用。
——出自黄晓军所编写的《实用造血干细第2版》
下面的图片是急性排异的分级

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